Hemolitik anemi nedir? Çocuklarda görülen bulgular nelerdir?

Oksijen taşıyıcı hücreler olan alyuvarlar veya kırmızı kan hücrelerinin üç aylık normal ömürlerini tamamlamadan parçalanarak dolaşımdan uzaklaştırılmasına otoimmun hemolitik anemi (OİHA) denir. Anemi terimi kansızlık anlamına gelmektedir.

Kişinin kendi bağışıklık sistemi genellikle nedeni bilinmeyen bir biçimde kendi alyuvar hücrelerine saldıran antikor adı verilen proteinler üretir. Vücutta oluşan bu antikorlar, alyuvarlara yapışarak onları dalakta parçalanmak üzere bir anlamda işaretler. Bu durum kansızlık ve buna bağlı solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, nefes darlığı ve gözün beyaz kısmında sarılığa neden olur. Doktor muayenede dalak büyümesi saptayabilir. Çok hızlı başlayıp kalp yetmezliği gibi ciddi sonuçlara yol açabilir.

Bağışıklık sistemimiz normalde bizi enfeksiyonlara ve kansere karşı korur ancak OİHA’de bu sistem kişinin zararına çalışır. Nedeni genellikle bilinmese de bazı ilaçlar, enfeksiyonlar, romatizmal hastalıklar ve bazı kanserler OİHA riskini artırabilir.

Tanı için tam kan sayımında kansızlığı gösteren hemoglobin düşüklüğü, kemik iliğinde üretimin hızla devam ettiğini gösteren retikülosit denen genç alyuvarların artışı, yıkımı gösteren ve klinik olarak sarılığa yol açan indirekt bilirubin yüksekliği ve yıkımı gösteren LDH yüksekliği yol gösterici olup antikorları gösteren Coombs testi pozitifliği önemlidir.

Antikorların aktifleştiği ısılara göre sıcak, soğuk antikorlu alt tipleri olmakla birlikte çocuklarda en sık vücut ısısında aktif hale gelen sıcak antikorlu tip görülür. Sıcak antikorlu tip OİHA’de 3-4 haftalık steroid tedavisiyle genellikle hızlı ve yüz güldürücü sonuçlar alınır. Ancak tedavi doz azaltılarak 3 aya kadar devam eder. Steroid tedavisi başında hemoglobin düzeyi kritik derecede düşük hastalara dışarıdan kırmızı kan vermek gerekebilir (eritrosit transfüzyonu). Tüm hastalarda altta yatan hastalığın tedavisi önceliklidir. Steroid yanıtı olmayan veya steroid kesilince hastalığı nüks eden hastalar dalak alınması ve/veya bağışıklık sistemine yönelik tedavilerden yarar görebilir. Soğukta aktifleşen antikorlarla olan OİHA soğukla karşılaşılınca sorun yaratır, klinik ciddi değilse altta yatan nedenin tedavisi ve soğuktan kaçınma yeterlidir.